不是所有患病小兒都會(huì)出現(xiàn)癥狀，根據(jù)是否出現(xiàn)癥狀，大致可以分為2期^[1]，具體如下：

無(wú)癥狀期

臨床上，不是所有患兒都會(huì)有癥狀，部分患兒可能只是有影像學(xué)特征（比如小腦扁桃體下緣超出枕骨大孔下方5mm），有些小兒甚至一輩子都不會(huì)出現(xiàn)癥狀。

癥狀期

當(dāng)小兒顱內(nèi)凸向枕骨大孔下方的小腦扁桃體對(duì)腦干等部位造成壓迫，或出現(xiàn)腦脊液循環(huán)受阻，加重腦干受壓后，隨之而來(lái)的是一系列臨床癥狀，即進(jìn)入了癥狀期。

頭部癥狀

最常見的是頭痛，多為頸枕部疼痛，向上可放射到頭頂甚至到眼眶后部，向下可放射至頸部、肩胛部，且在用力、屏氣、變換體位時(shí)加重。

眼部癥狀

間斷性眶后疼痛、壓迫感、視物模糊、閃光、怕光、復(fù)視、視野缺損等。

耳部癥狀

頭暈、平衡障礙（走路步態(tài)不穩(wěn)）、眼球震顫（感覺眼球不受控制的上下左右移動(dòng)）、耳部壓迫感、耳鳴、聽力減退、眩暈等。

其他癥狀

- 延髓和頸髓受壓癥狀：四肢尤其是下肢肌力下降，肌張力增高，有病理反射。合并顱底陷入癥，尤其是延髓頸髓前方受壓，更容易出現(xiàn)這些癥狀。
- 小腦受壓癥狀：走路不穩(wěn)、動(dòng)作不靈活、握物無(wú)力、言語(yǔ)不清等。
- 后組腦神經(jīng)功能障礙：表現(xiàn)為嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞等。
- 嬰兒期特殊癥狀：吞咽困難、進(jìn)食后食物從口、鼻腔反流，出現(xiàn)誤吸合并肺炎等癥狀。

參考文獻(xiàn)：

[1]陳禮剛,孫曉川,孫俊廷,于炎冰.神經(jīng)外科學(xué)教程（第2版）[M]. 人民衛(wèi)生出版社，2014.