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苯丙酮尿癥的飲食管理

2018-11-23
2.2w閱讀
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苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,常會出現(xiàn)智力低下,精神神經(jīng)癥狀,濕疹,皮膚抓痕癥,色素脫失,鼠味等,多在嬰幼兒期發(fā)病,應(yīng)盡早積極治療。

原因分析

苯丙酮尿癥是由于體內(nèi)相關(guān)酶類活性降低或缺乏,導(dǎo)致苯丙氨酸向酪氨酸代謝過程受阻,導(dǎo)致尿中苯丙酮酸等顯著增加,是遺傳性的代謝病,一般越早治療效果越好。

舉措建議

對于苯丙酮尿癥的治療主要是飲食療法,早期應(yīng)給患兒喂食特制的低苯丙氨酸奶粉,也可在此基礎(chǔ)上輔以母乳或牛奶,到添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主,飲食控制至少需要持續(xù)到青春期以后。

黃劍峰
黃劍峰副主任醫(yī)師
三甲復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 兒科
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