噬血細胞綜合征，也稱為噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，是一種多器官，多系統(tǒng)受累，并進行性加重伴有免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病。其主要的臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，肝脾腫大，全血細胞減少。一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性多由于感染或腫瘤導(dǎo)致。

舉措建議

病理學典型的表現(xiàn)為骨髓涂片中出現(xiàn)體積比較大的噬血組織細胞。如果發(fā)熱超過一周，肝脾腫大伴有全血細胞減少，肝功能明顯異常，骨髓涂片噬血組織細胞占3%以上，應(yīng)該考慮為噬血細胞綜合癥。