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出現(xiàn)小兒血紅蛋白病后怎么處理?

2023-06-30
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血紅蛋白病目前還沒有根治的辦法,主要以對癥治療為主,同時(shí)包括糾正貧血以及治療并發(fā)癥等。

一般治療

小兒出現(xiàn)血紅蛋白病后需注意護(hù)理,防治感染,如出現(xiàn)感染,要及時(shí)就醫(yī)。

- 遵醫(yī)囑適量補(bǔ)充葉酸;
- 禁用氧化鋅類藥物;
- 不要在缺氧或者低氧的環(huán)境中久待。

藥物治療

祛鐵劑

如去鐵胺,目前是臨床最常用并且效果最好的一種祛鐵劑。

γ珠蛋白基因誘導(dǎo)藥物

常用藥物為細(xì)胞毒藥物羥基脲,由于其細(xì)胞毒作用對紅細(xì)胞系的成熟和分化產(chǎn)生影響,間接在細(xì)胞水平上增加了血紅蛋白F的含量,可以改善部分重型β地中海貧血[1]。

輸血治療

高量輸血治療能夠起到提高血紅蛋白水平的作用,但需要注意長期輸血會導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,需要配合醫(yī)生指導(dǎo)同時(shí)給予鐵螯合劑治療[1]。

基因治療

該治療主要是將正常人的β珠蛋白基因?qū)氲交純旱墓撬杓?xì)胞中,再輸回給患兒。

造血干細(xì)胞移植

該治療手段是治愈β地中海貧血的唯一手段。


參考文獻(xiàn):

[1]林果為,王吉耀,葛均波. 實(shí)用內(nèi)科學(xué)(第15版)[M]. 人民衛(wèi)生出版社,2017.

鄭文獻(xiàn)
鄭文獻(xiàn)主治醫(yī)師
三甲廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 小兒內(nèi)科
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