對(duì)于女性來(lái)說(shuō)，懷孕是人生中最重要的階段之一，在妊娠期間會(huì)出現(xiàn)各種各樣的狀況，對(duì)于沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的媽媽們來(lái)說(shuō)每次的狀況都會(huì)讓孕媽媽們十分煩惱，所以胎兒的到來(lái)對(duì)于孕媽媽們來(lái)說(shuō)是個(gè)甜蜜的負(fù)擔(dān)。對(duì)于雙胎輸血綜合癥，很多人都是一頭霧水，十分不了解，但是對(duì)于孕媽媽們來(lái)說(shuō)，是十分懼怕的疾病，是雙胎妊娠中一種嚴(yán)重并發(fā)癥。那么，雙胎輸血癥綜合征應(yīng)該如何治療?

圖片來(lái)源：銳景圖庫(kù)

　　病因

　　雙胎輸血綜合征(twin-twin transfusion syndrome,

TTTs)是雙胎妊娠中一種嚴(yán)重并發(fā)癥。未經(jīng)治療，死亡率70-100%。圍產(chǎn)兒死亡率極高。以美國(guó)為例，估計(jì)每年約有2 200個(gè)胎兒死于該疾病。

　　TTTs絕大多數(shù)都發(fā)生在雙羊膜囊單絨毛膜雙胎(MCT)，MCT胎盤存在表層以及深層血管吻合，有四種血管連接方式：毛細(xì)血管的表淺吻合;大血管間的動(dòng)脈吻合;大血管間的靜脈吻合;絨毛毛細(xì)血管吻合。前三種為表淺的血管吻合，表淺的吻合指胎盤胎兒面表層的較大血管的吻合，大多數(shù)是動(dòng)脈-動(dòng)脈的直接吻合，少數(shù)是靜脈-靜脈的直接吻合。胎盤深部動(dòng)靜脈吻合引起血循環(huán)的不平衡是導(dǎo)致TTTs的原因。

　　在正常的情況下，兩胎間胎盤的血流交換是平衡的，胎盤淺表血管吻合為雙向血流，因此維持兩胎的血流動(dòng)力學(xué)平衡。深層的吻合是處在兩個(gè)胎兒所屬胎盤相鄰的一個(gè)或多個(gè)胎盤小葉中，在這些胎盤小葉中兩個(gè)胎盤的動(dòng)、靜脈吻合其血液流向的分布是對(duì)等的，結(jié)果是單位時(shí)間內(nèi)從甲胎兒流向乙胎兒的血流量相當(dāng)于乙胎兒流至甲胎兒的血流量，所以胎兒發(fā)育的速度也相差不多。

　　癥狀

　　一、產(chǎn)后診斷

　　在超聲波用于產(chǎn)前診斷之前，主要根據(jù)產(chǎn)后對(duì)新生兒和胎盤的檢查進(jìn)行診斷。

　　1、體重差別大于等于20%;也有認(rèn)為大于15%為益者。

　　2、血紅蛋白差別大于等于50g/L，體重輕的新生兒貧血;

　　3、供血兒的胎盤蒼白、水腫、呈萎縮貌，因羊水過(guò)少，胎膜上有胎膜結(jié)節(jié);受血兒胎盤充血紅潤(rùn)肥大，胎盤血管沒(méi)注射染料可見(jiàn)血管吻合。

　　二、產(chǎn)前診斷

　　1、確定雙胎類型

　　TTTs絕大多數(shù)都發(fā)生在雙羊膜囊單絨毛膜雙胎MCT、，所以判斷雙胎類型在診斷中十分重要，可以通過(guò)B超檢查進(jìn)行確認(rèn)。

　　雙胎輸血綜合征檢查診斷

　　1、采用彩色多普樂(lè)超聲檢測(cè)出血流動(dòng)力學(xué)變化。

　　供血胎：臍動(dòng)脈收縮期血流速度峰值與舒張末期血流速度比(S/D)，有TTTS時(shí)，其雙胎臍動(dòng)脈血流速度S/D比值差異>0、4。臍動(dòng)脈搏動(dòng)指數(shù)(PI)、大腦中動(dòng)脈(MCA)PI值明顯增高，外周動(dòng)脈峰值下降，可作為早期識(shí)別和宮內(nèi)監(jiān)測(cè)的指標(biāo)。

　　2、產(chǎn)前診斷：主要應(yīng)用超聲波進(jìn)行檢查。

　　確定雙胎類型是診斷、評(píng)估預(yù)后、提供監(jiān)測(cè)、決定處理的先決條件。

　?、賳温央p胎，兩胎兒同性別;

　?、诠灿靡粋€(gè)胎盤;

　?、劢q毛膜性質(zhì)，由于絕大多數(shù)TTTS發(fā)生于MCT，確定絨毛膜性質(zhì)十分重要。MCT均為單合子雙胎。妊娠14周前采用超聲波診斷絨毛膜性質(zhì)十分準(zhǔn)確(可見(jiàn)兩個(gè)羊膜囊)，胎盤與兩胎間的隔膜如T型，為MCT，V型為DCT。妊娠中后期，由于MCT的隔膜僅由兩層羊膜組成，因而較薄，一般小于2mm;DCT的隔膜由絨毛膜及羊膜組成，一般2-4mm。

　　3、采用分子生物學(xué)的方法檢測(cè)

　　檢測(cè)雙胎羊水或臍血中兩胎兒的DNA可以準(zhǔn)確判斷胎兒合子性質(zhì)，近年來(lái)有相關(guān)的臨床應(yīng)用。

　　4、羊水量的差異的超聲檢測(cè)

　　應(yīng)用超聲儀可以很容易地分辨出羊膜隔，厚度及走行，故在做雙胎超聲檢查時(shí)，通過(guò)辨別兩個(gè)羊膜腔，并分別測(cè)量各自的羊水量。對(duì)確定TTS非常重要。

　　雙胎輸血綜合征治療護(hù)理

　　雙胎輸血綜合征的治療是臨床上的一大難題，盡管是采取積極的治療，TTTS中圍生兒病死率一直徘徊在40%-80%。通過(guò)產(chǎn)前超聲監(jiān)測(cè)和安胎劑的應(yīng)用是主要的保守治療方法，也同時(shí)用于配合其它侵入性治療。

　　1、羊水減量(amnioreduction amniodrainage)

　　目前臨床最實(shí)際最常用的方法，是最早應(yīng)用于TTTS治療的最有效的方法之一。

　　治療方案：在B超引導(dǎo)下常用18號(hào)穿刺針，從羊水多的羊膜腔內(nèi)抽取部分羊水，恢復(fù)兩羊膜腔中羊水量比例的平衡。羊水減量可能是排出過(guò)多的羊水降低了胎膜早破和早產(chǎn)的危險(xiǎn)，減輕了胎盤和臍帶所受壓力，改善了臍血流循環(huán)，因改變了羊膜腔內(nèi)壓力，導(dǎo)致血管內(nèi)壓力改變，使異常血流倒轉(zhuǎn)，改變了胎兒生存環(huán)境。雖不能中斷雙胎之間的輸血，但減量后，可使胎盤血管床的流體靜脈壓下降，改善臍帶和子宮的血流。

　　羊水減量的療效，取決于羊膜腔穿刺次數(shù)和羊水復(fù)長(zhǎng)的速度，一般11

發(fā)生的周數(shù)越小，羊水穿刺后復(fù)長(zhǎng)的越快，治療效果也越差。同時(shí)存在著不利的一面，如存活兒可出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，早產(chǎn)、感染、胎盤早剝的發(fā)生率在20% ～35%

，其中包括嚴(yán)重的腦損害。羊水減量的手術(shù)并發(fā)癥為8% ，次數(shù)越多機(jī)會(huì)越大。另外在治療過(guò)程中，可輔以消炎痛口服3 mg/kg，每日4次，減少羊水的產(chǎn)生。

　　羊水減量后，可用超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)供血兒下腔靜脈的波形來(lái)準(zhǔn)確地預(yù)測(cè)受血兒心臟功能的改變。此方法的操作與所需要的器械相對(duì)于電凝治療較簡(jiǎn)單，容易普及，但多次操作會(huì)使感染的機(jī)會(huì)增加。

　　2、羊膜造口

　　原理：在分隔膜上造口使兩羊膜囊中的羊水流動(dòng)達(dá)到平衡，從而改善胎盤循環(huán)。在提高圍生期的生存率和降低神經(jīng)系統(tǒng)疾病的發(fā)病率方面，羊膜造口術(shù)與羊水減量術(shù)沒(méi)有顯著差異。

　　對(duì)比羊水減量術(shù)，它只需一次操作，在嚴(yán)重的孕中期的雙胎輸血綜合征患者中，局部麻醉情況下，在胎兒鏡下激光電凝胎盤表面的交通血管加上受血胎兒的羊水減量，使之達(dá)到正常水平，能夠取得非常好的療效，因此聯(lián)合應(yīng)用以上方法可能會(huì)給TTTS的治療帶來(lái)較好的效果。

　　3、胎兒鏡下激光凝固胎盤血管交通(fetoscopic laserocclusion of chorioangiopagous

vessels，F(xiàn)LOC)

　　國(guó)外有相關(guān)成功案例，但由于設(shè)備、技術(shù)的限制，目前也只有歐美為數(shù)不多的幾個(gè)醫(yī)療中心可以完成該手術(shù)。手術(shù)通常在全身麻醉或局部麻醉下進(jìn)行，在B超介導(dǎo)下，胎兒鏡經(jīng)腹進(jìn)人羊水過(guò)多的羊膜腔內(nèi)，在直視下找到胎盤血管交通支，通過(guò)胎兒鏡上的激光纖維選用適當(dāng)?shù)墓β?30

60W)凝固這些血管，手術(shù)最后同時(shí)進(jìn)行羊水減量。FLOC直接阻斷胎兒?jiǎn)柕慕涣餮苁菍儆诓∫蛑委?，一般只需?次。手術(shù)時(shí)機(jī)一般選擇在l6～26周，如果病例選擇適當(dāng)，治療效果良好。

　　4 、臍帶結(jié)扎(umbilical-cord hgation)

　　有時(shí)患者就診時(shí)已檢測(cè)到其中一個(gè)胎兒嚴(yán)重衰竭，此時(shí)采用挽救雙胎的治療措施無(wú)濟(jì)于事，病危兒極有可能胎死宮內(nèi)，進(jìn)而導(dǎo)致另一胎兒死亡或發(fā)生腦損害。結(jié)扎病危兒臍帶可拯救另一胎兒生命并防止發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)損傷。手術(shù)在B超和胎兒鏡介導(dǎo)下完成。臍帶結(jié)扎首次在人類妊娠采用兩個(gè)切口進(jìn)人宮腔(分別供胎兒鏡和迷你結(jié)扎裝置進(jìn)人，腹部切口直徑約1/10英寸)。

　　5、胎兒鏡下選擇性激光電凝治療

　　在胎兒鏡下激光燒灼胎盤血管吻合支以阻斷血流，理論上能從根本上治療此病，這是對(duì)各期都有效的方法，但需要專業(yè)的技術(shù)和足夠的器械。到目前為止對(duì)于26周以前的TTTS，胎兒鏡下選擇性激光電凝胎盤的吻合血管是首選。激光電凝與連續(xù)性羊水減量相比，可以提高圍生期的生存率，降低神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)病率。雖然電凝的成功率較高，但還是會(huì)因找不到動(dòng)-靜脈吻合支而導(dǎo)致胎兒間的輸血持續(xù)或反復(fù)發(fā)生。如果在缺失程度大于30%的情況下實(shí)行電凝則會(huì)增加危險(xiǎn)度，所以電凝前應(yīng)對(duì)臍動(dòng)脈的缺失程度作出正確的評(píng)估。術(shù)后應(yīng)監(jiān)測(cè)有無(wú)胎兒死亡、復(fù)發(fā)、胎兒貧血或紅細(xì)胞增多、感染等的出現(xiàn)，以便及時(shí)對(duì)病情作出評(píng)估，制定下一步治療方案，這對(duì)于保障母兒的安全是非常重要的。

　　6、選擇性滅胎

　　有專家建議以結(jié)扎臍帶滅活一胎以保證另一胎存活，對(duì)滅胎方法的選擇，Chitkara認(rèn)為用心臟穿刺或填塞法較注射空氣或藥物的方法安全，以免影響另一胎兒。但是此類處理方法較少應(yīng)用。

　　7、強(qiáng)心劑及心包穿刺放液的應(yīng)用：

　　當(dāng)受血兒出現(xiàn)持續(xù)的心力衰竭時(shí)，給予TTTs者地高辛，結(jié)果使一發(fā)生心力衰竭的受血兒得到完全緩解，最后以剖宮產(chǎn)終止妊娠，兩個(gè)胎兒均存活。除作放液外，并予以地高辛及心包穿刺放液術(shù)以及其它治療。所以凡受血兒心臟增大，心力衰竭可用以上辦法配合治療。

　　預(yù)防保健

　　1、未經(jīng)處理的TTTs的預(yù)后不佳，而且TTTs出現(xiàn)愈早，預(yù)后愈差。較早出現(xiàn)者，如不及時(shí)采取治療，圍產(chǎn)兒死亡率幾乎是100%。在孕28周前診斷并進(jìn)行處理，其圍產(chǎn)兒死亡率仍在20%～45%，明顯高于雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎。一般以28周為分界，小于28周的存活兒出生后28%死亡，而大于28周的存活兒僅6%死亡。故建議大于28周，立即終止妊娠，如小于28周，仔細(xì)權(quán)衡其他因素(胎兒體重、肺成熟度、父母態(tài)度)再作決定。

　　2、該疾病可以發(fā)生在妊娠的任何階段，并且越早發(fā)現(xiàn)死亡率越高，程度越嚴(yán)重者死亡率越高。