育兒大師小編提問：大前庭水管綜合征基因(PDS)又叫做一巴掌打聾基因，那么在日常生活中家長有哪些行為是需要特別注意避免的？

廣東省婦幼保健院劉暢博士：SLC26A4基因突變與大前庭水管綜合征及內(nèi)耳畸形聯(lián)系密切，因而臨床上也常稱之為PDS基因，該基因突變致聾患者顳骨CT或MRI多顯示前庭水管擴大，可合并耳蝸和（或）半規(guī)管畸形。

SLC26A4基因突變所導(dǎo)致的耳聾患兒多在學(xué)齡前發(fā)病，呈進行性或波動性聽力下降，多為重度以上感音神經(jīng)性聾。輕度的頭部外傷可誘發(fā)及加重耳聾。大前庭水管綜合征患兒需要到醫(yī)院接受專業(yè)的檢查及治療。

病歷：幾年前，在廣州工作的一對夫婦，在廣州生育了第一胎，在醫(yī)院接受了常規(guī)的聽力診斷篩查，孩子聽力是通過的。醫(yī)生建議接受耳聾基因檢測，他們就拒絕了，帶著孩子出院。孩子滿月之后就送回老家由爺爺奶奶照顧，知道小孩3歲，把小孩帶到廣州過年，廣州那年是放煙花的。就帶著孩子到珠江邊看煙花，看煙花的過程中他們發(fā)現(xiàn)了孩子的聽力好像有點問題，煙花燃放的聲音是挺大的，很多孩子都是又害怕有驚喜的看，只有這孩子非常淡定，發(fā)現(xiàn)孩子的聽力不太好，孩子快3歲了，好像對聲音沒有什么反應(yīng)，于是就帶著小孩到醫(yī)院去進行檢測，當(dāng)時孩子已經(jīng)發(fā)展為重度的神經(jīng)性耳聾了，根據(jù)夫婦提供的一些資料和孩子出生聽力篩查通過，所以我們就懷疑可能是SLC26A4基因突變所導(dǎo)致的，就做了一個顳骨CT，顳骨CT顯示前庭導(dǎo)水管擴張合并內(nèi)耳畸形，基因檢測的結(jié)果也提示孩子是SLC26A4基因突變的復(fù)合雜合子，孩子遺傳了雙方的致聾基因突變。是一個遺傳性耳聾，夫妻檢查的太晚了，孩子接近3歲了，錯過了語言敏感時期，雖然裝了人工耳蝸，語言恢復(fù)能力不是很好。

SLC26A4基因與GJB2基因一樣是我國人群中常見的致聾基因，且遵循常染色體隱性遺傳規(guī)律，具有一定的隱蔽性。攜帶者夫婦，雖然聽力正常，但在生育時卻有25%的幾率生育遺傳性耳聾患兒，50%的概率會生育耳聾基因突變攜帶者。