本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例癥狀持續(xù)2～6天。最重者出現(xiàn)面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎衰竭的表現(xiàn)。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調(diào)，可以致死。

原因分析

已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化,產(chǎn)生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

舉措建議

1腎上腺皮質激素:

主要是免疫抑制作用,應爭取早期、大量、短程用藥。2糾正酸中毒:

蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴重者單純輸血無效,應積極糾正。這是搶救危重患者的關鍵措施。3對癥處理:

蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等,故應積極處理并發(fā)癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。