重度地中海貧血是一種嚴(yán)重的遺傳性溶血性貧血疾病，會(huì)隨時(shí)危及患者的生命安全，影響患者的生命長(zhǎng)度，所以一定要及時(shí)治療。由于病情的嚴(yán)重性，會(huì)引起一些并發(fā)癥，下面一起看看南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院兒科吳學(xué)東主任醫(yī)師的對(duì)此病的介紹。

　　專(zhuān)家介紹：

　　吳學(xué)東

　　南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院兒科副主任、副教授。熟練掌握兒科常見(jiàn)病、多發(fā)病的診斷和治療；專(zhuān)長(zhǎng)于兒童白血病、淋巴瘤、免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童腎病等疾病的診治，對(duì)兒童血液病如重型地中海貧血、難治性兒童白血病、重型再生障礙性貧血的造血干細(xì)胞移植有較高的造詣。廣州市手足口病防治專(zhuān)家，廣東省醫(yī)療事故鑒定專(zhuān)家?guī)斐蓡T，曾赴香港中文大學(xué)威爾斯親王醫(yī)院兒童血液與腫瘤科進(jìn)修。

　　重度地貧的小孩如果是輸血，能夠活到十幾歲，如果不輸血只能活到五歲左右。如果又輸血又除鐵可以活到成年。重形地貧成年生活質(zhì)量不是很好。有的人選擇更好的生活質(zhì)量，就是去做移植。

　　重癥地貧的并發(fā)癥有心衰的情況。不輸血缺血的情況下，各方面生活能力不夠，血氧會(huì)下降，供血不足造成貧血性的心臟病。這是死亡的最主要原因，就是心臟的問(wèn)題。如果這種病人做了輸血治療，固然能夠改善他的貧血癥狀，但是輸血以后會(huì)造成鐵的沉積。血液里含有很多鐵，排不出去，沉積在各個(gè)器官造成各種器官的損害，包括心臟、肝臟，甚至內(nèi)分泌系統(tǒng)，這些都是并發(fā)癥。所以要做除鐵治療。

　　重度β地貧的治療方法

　　常規(guī)的方法是輸血治療、除鐵治療。根治的方法叫造血干細(xì)胞移植，也叫換骨髓。前面的兩個(gè)治療輸血和除鐵治療剛開(kāi)始還不需要除鐵。

　　需要除鐵治療的時(shí)候一個(gè)月大概是幾千塊錢(qián)，隨著年齡的增長(zhǎng)輸血量的增加，除鐵藥物的劑量也要增加。因?yàn)橛盟幍牧扛鶕?jù)小孩的體重來(lái)決定，小孩的體重越高，需要輸血的量越多，需要除鐵藥物的劑量越高，費(fèi)用也會(huì)逐漸逐漸增加，所以幾千塊錢(qián)是平均的費(fèi)用。當(dāng)然除鐵的方法不同，價(jià)格也不同。用去鐵胺，皮下注射的相對(duì)便宜，但不方便，需要天天要打針。注射后全身到處都是針眼。

　　現(xiàn)在比較能接受的是口服的，口服的藥物有兩種，一種是去鐵酮，醫(yī)?？梢詧?bào)銷(xiāo)的；另外一種是恩瑞格也叫地拉羅司，這種藥比較新，這幾年才出來(lái)的，口服相對(duì)方便一點(diǎn)，但是費(fèi)用比較貴。輸血跟除鐵的費(fèi)用幾千塊錢(qián)，如果這樣算下來(lái)，假如孩子能活到40歲，都要花費(fèi)幾百萬(wàn)，大概三百萬(wàn)左右。如果活長(zhǎng)一點(diǎn)，這個(gè)費(fèi)用還會(huì)增加。以幾百萬(wàn)計(jì)算按照國(guó)家政策來(lái)說(shuō)有一部分是納入到門(mén)特里頭，可以報(bào)銷(xiāo)掉一部分，除掉報(bào)銷(xiāo)部分，家庭的負(fù)擔(dān)也是很重的。這是第一種常規(guī)的治療方法。

　　通過(guò)造血干細(xì)胞移植也可以治療，民間俗稱的換骨髓的治療方法。費(fèi)用通常是幾十萬(wàn)，是一次性根治。現(xiàn)在可能平均講30-40萬(wàn)，有一些不順利的費(fèi)用要高，上百萬(wàn)的也有，但主要以30-40萬(wàn)的多。造血干細(xì)胞移植的費(fèi)用相對(duì)會(huì)便宜些，但是即使是做造血干細(xì)胞移植，前期的費(fèi)用是沒(méi)有算的。做造血干細(xì)胞移植之前的的輸血除鐵治療也可能花很多，也可能花了幾十萬(wàn)。這是另外一種說(shuō)法。

　　造血干細(xì)胞移植不是說(shuō)所有人都能做。第一種是需要合適的供者比如說(shuō)同胞兄弟姐妹，包括同胞的臍帶血。同胞跟患者配對(duì)上的機(jī)會(huì)也是四分之一，不見(jiàn)得就一定有合適的供者。第二種就是無(wú)關(guān)的骨髓庫(kù)找，像中華骨髓庫(kù)，臺(tái)灣慈濟(jì)骨髓庫(kù)去找，看是否找到合適的供者。這種找到的幾率在四分之一和三分之一之間。不見(jiàn)得都能找得到相配的、合適的供者。就是有時(shí)候找到了，最后在的過(guò)程中有反悔的這種情況也可能出現(xiàn)。還有合適的供者就是半相合的，作為單倍體的共和，這種供者大部分都可以找得到。但是這種技術(shù)還在探索，費(fèi)用也比較貴。

　　國(guó)內(nèi)醫(yī)院成功率大概在90%，在全球已經(jīng)是比較領(lǐng)先的技術(shù)水平。但即使是如此還是有一部分因?yàn)樵煅杉?xì)胞的移植的并發(fā)癥或者死亡，或者回到地貧狀態(tài)。這種情況是也可能存在的，也存在會(huì)人才兩空的風(fēng)險(xiǎn)，雖然說(shuō)風(fēng)險(xiǎn)不是特別大。但是還是有一部分人即使有合適的供者，即使花了錢(qián)，最終結(jié)局不好也是有可能治不好，所以大家要做好思想準(zhǔn)備。

·本文由育兒專(zhuān)家文章欄目發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載

·圖片來(lái)源于銳景圖庫(kù)