地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性小細(xì)胞性溶血性貧血，是我國南方各省最常見,危害最大的遺傳病。地中海貧血主要是由遺傳引起的，可分為有極輕型,輕型,中間型及重型四等級(jí)，輕型地貧患者無需特殊處理。輕型地中海貧血飲食調(diào)理注意輕型地中海貧血飲食調(diào)養(yǎng)，要進(jìn)食一些營養(yǎng)豐富的食物，中間型患者中度貧血，可接受藥物治療和脾切除手術(shù)，提高血紅蛋白，而重型地中海貧血是一種非常嚴(yán)重的疾病，出生后3-6個(gè)月發(fā)病，他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑治療。那么，寶寶地中海貧血怎么辦呢?

　　嬰兒地中海貧血癥狀

　　地中海貧血大多嬰兒時(shí)即發(fā)病，表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊。發(fā)育遲滯等，重型地中海貧血多生長發(fā)育不良，常在成年前死亡。輕型地中海貧血及中間型地中海貧血患者，一般可活至成年并能參加勞動(dòng)，倘注意節(jié)勞及飲食起居，可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本，究天腎精不充。則生化無源?！靶褐畡?，得于母胎”?？梢姟巴觿凇迸c父母關(guān)系密切。腎精不充同時(shí)也影響后天脾胃功能和生長發(fā)育，久則血?dú)鈮臄?。出現(xiàn)黃疽、積聚等表現(xiàn)，致成此虛實(shí)錯(cuò)雜之證。

　　如何知道孕媽是否有地中海貧血?

　　現(xiàn)在的孕婦在做第一次產(chǎn)前檢查時(shí)，醫(yī)師都會(huì)要求檢查血色素、血容比以及紅細(xì)胞平均體積(MCV)，以篩檢出孕婦是否有地中海型貧血。假如紅細(xì)胞平均體積低于80，則夫妻雙方必須同時(shí)接受檢查。如果不幸夫妻同時(shí)帶有同型地中海型貧血的基因，則孕婦須接受絨毛采檢或羊膜穿刺或抽胎兒臍帶血等檢驗(yàn)，來分析胎兒的基因。

　　產(chǎn)檢孕婦進(jìn)行必要的、系統(tǒng)的血液學(xué)篩查是監(jiān)控同型地貧夫婦孕育、杜絕重癥地貧兒的首要措施。

　　血常規(guī)：低MCV(60-78fl)， MCHC，MCH。



　　紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)(一管法)：陽性或弱陽性。

    中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。

　　1.一般治療 注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。

　　2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。紅細(xì)胞輸注

少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg

，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。

　　3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞 1 年或

10～20 單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估，如有鐵超負(fù)荷(例如 SF

>1000μg/L)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí);每周5～7天，長期應(yīng)用。或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。

去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應(yīng)，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C

與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。

阿膠是我國傳統(tǒng)的補(bǔ)血配方，乳酸亞鐵是很好的二價(jià)補(bǔ)鐵制劑，市場上很多補(bǔ)血產(chǎn)品將它們單獨(dú)作為配方來用。而鐵之緣片是將乳酸亞鐵、阿膠和蛋白鋅都作為功效成分，補(bǔ)鐵、生血加營養(yǎng)三效合一，能更好的預(yù)防和改善貧血，增強(qiáng)人體免疫力。

　　4.脾切除 脾切除對(duì)血紅查白 H

病和中間型β地貧的療效較好，對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。

　　5.造血干細(xì)胞移植 異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細(xì)胞供者，應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。

　　,嬰幼兒期發(fā)病應(yīng)多考慮營養(yǎng)缺乏性貧血;兒童期發(fā)病,應(yīng)多考慮慢性出血性貧血,再生障礙性貧血等.在治療貧血病因的同時(shí),應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防感染,注意飲食療法,飲食的質(zhì)和量應(yīng)取決于小兒的年齡和病因.還應(yīng)針對(duì)貧血的原因選擇有效的藥物治療,如鐵劑適用于治療缺鐵性貧血;維生素B12和葉酸適用于營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血.腎上腺皮質(zhì)激素用于治療自身免疫性貧血等.嬰幼兒貧血易合并急,慢性感染,營養(yǎng)不良,消化功能紊亂等,應(yīng)積極處理.

　　補(bǔ)血食物處方(上)

　　脊肉粥

　　功效：補(bǔ)中益氣,滋養(yǎng)臟腑,滑潤肌膚,適用于體質(zhì)虛弱,身體消瘦,營養(yǎng)不良,脾胃虛寒等氣血不足的兒童.

　　用料：豬脊肉(不可用肥肉)100克,粳米150克,精鹽,川椒粉各少許,香油適量.

　　做法及服法：將豬脊肉洗凈切成小塊,用香油烹炒一下,然后加入粳米煮粥,待粥將成時(shí),加入精鹽,川椒粉,再煮沸即可.可做早,晚餐隨意服用.

　　注意：肥胖兒童不宜服食.

　　酥蜜粥

　　功效：補(bǔ)五臟,益氣血,清燥,適宜身體贏弱,虛勞低熱,大便干結(jié)難解的兒童.

　　用料：酥油20～30克,蜂蜜15克,粳米100克.

　　做法及服法：先將粳米熬煮,待沸后加入酥油及蜂蜜同煮為粥即可食用.