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腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀

2020-02-10
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該病分為七型,其中兒童腦型最為常見,小兒最初會(huì)出現(xiàn)學(xué)習(xí)注意力難以集中、記憶力下降,逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn)、行為異常等,隨著病情加重視力、聽力也會(huì)受影響,若不加以干預(yù),最終可能會(huì)徹底癱瘓,完全喪失視力和聽力。有的會(huì)因并發(fā)癥而死亡。值得注意的是,多數(shù)患者在發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的時(shí)候腎上腺皮質(zhì)功能就已有損傷了。

舉措建議

該病是一組人體的遺傳性疾病,由于機(jī)體中特定酶功能障礙,導(dǎo)致對(duì)極長(zhǎng)鏈脂肪酸的機(jī)體代謝出現(xiàn)問題,在神經(jīng),肌肉等組織和器官內(nèi)該類型脂肪酸堆積,引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變和腎上腺皮質(zhì)組織細(xì)胞數(shù)量減少,功能下降。進(jìn)而出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)。

胡號(hào)應(yīng)
胡號(hào)應(yīng)主任醫(yī)師
三甲廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 臨床心理科
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