生育是上帝賦予女性最偉大的職責，在當今大多數(shù)年輕人都是獨生子女的情況下，當女性懷孕的時候，夫妻雙方的家庭都會為此高興且忙碌，隨著經(jīng)濟的發(fā)展，人民生活水平雖然在不斷提高，但是社會生態(tài)環(huán)境的惡化，工作壓力的增長都使得很多女性出現(xiàn)各種各樣影響生育的疾病，很多孕婦都會出現(xiàn)類似于地中海貧血懷孕的狀況，那么什么是地中海貧血呢?各位即將準備生育的準媽媽們一定要做好足夠的了解。只有準媽媽們身體健康才能孕育出一個健康的寶寶，下面就一起來了解一下吧。

圖片來源：銳景圖庫

　　地中海貧血癥是遺傳疾病

　　據(jù)不完全統(tǒng)計，我國南方地區(qū)每10 人中，就有1

人帶有地中海貧血癥(以下簡稱地貧)的遺傳基因。地貧是一組遺傳性溶血性貧血疾病，由于遺傳基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態(tài)。

　　地貧根據(jù)基因異常位置不同，分為α型、β型、δβ型和δ型4種，其中以α型和β型較為常見。根據(jù)貧血嚴重程度，又分為輕型、中間型和重型。輕型患者一般沒有癥狀，也不需要治療，因此給人一種“健康無病”的假象。但夫妻雙方都是輕型患者，他們的孩子就有可能是重型患者。

　　輸血后應定期祛鐵

　　地貧患者在治療上，除了個別有條件的通過造血干細胞移植得到根治外，大部分患者必須終身依賴輸血，以改善貧血狀況。按照臨床規(guī)范，重型地貧患者每30~40

天就應輸血一次。做血常規(guī)檢查時，血紅蛋白數(shù)值低于90 克/升時就需輸紅細胞，否則會影響患者的生長發(fā)育。

　　溶血和長期輸血后，患者血液中鐵含量會非常高。鐵沉積于心臟、肝臟等器官時，會導致發(fā)生心肌炎、肝纖維化等可危及生命的情況。當累計輸血10~20

次后，患者就應檢查血清鐵蛋白水平，如結(jié)果大于1000 微克/升，就必須啟動祛鐵治療。

　　重癥地貧患者單純輸血，不做祛鐵治療，平均在10 歲左右死亡;輸血的同時做了不規(guī)范的祛鐵治療，則一般不超過20

歲死亡;輸血的同時采取規(guī)范的祛鐵治療，患者將有機會活到50 歲。

　　“老二”救“老大”成功率低

　　地貧患者從出生開始到成年的治療，所需費用巨大。相比之下，做造血干細胞移植的費用會低很多，如果理想的話，還能使重型地貧患者得到根治。不過，即便患者家庭湊足費用，也會面臨另一道難題：尋找合適的造血干細胞供者。

　　為此，對于一些等不及的患兒家長來說，全部希望都寄托在自救上，再追生一胎，用“老二救老大”?？墒且呀?jīng)生過一個地貧寶寶，再生出健康寶寶的幾率又有多大?

　　如夫婦雙方都是β地貧基因的攜帶者，有1/4 的機會生出重型地貧孩子，有1/2

的機會生出輕型地貧孩子，還有1/4生出不帶地貧基因的正常兒;由于輕型地貧一般無癥狀，不影響正常生活，因此也可以作為造血干細胞供者。同胞之間，造血干細胞配型相符的幾率只有1/4。也就是說，理論上再生一胎給患者移植造血干細胞的成功率只有3/16。

　　不過，這只是理論上的概率，事實上有很多人再生第二胎、第三胎，依舊難逃重型地貧的厄運。