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新生兒溶血癥能治好嗎

2020-04-08
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新生兒溶血癥,是指因?yàn)閶寢尯蛯殞毜难筒灰粯踊蛘咂渌恍┻z傳性疾病而產(chǎn)生的同族免疫性溶血,一般是ABO血型不合者多點(diǎn),俗稱蠶豆病,可以被檢查出來的一般無需擔(dān)心。所以結(jié)婚前的身體檢查就很重要,血型符合就沒什么大問題,不符則會導(dǎo)致貧血,嚴(yán)重的話會導(dǎo)致嚴(yán)重貧血、心衰,甚至死亡,醫(yī)生都建議進(jìn)一步檢查,明確病因積極治療。那我們來看看新生兒溶血癥的發(fā)病率是多少。

  什么是新生兒溶血癥

  新生兒溶血癥是由于母、子血型不合引起的同族免疫性溶血,即媽媽與胎兒之間產(chǎn)生抗原抗體反應(yīng),造成胎兒紅細(xì)胞被破壞,引起的同種被動免疫性疾病。

  在已發(fā)現(xiàn)的人類26個血型系統(tǒng)中,以ABO血型不合最為常見,Rh血型不合較少見。據(jù)研究,新生兒溶血癥概率為:ABO溶血病占新生兒溶血病的85.3%,Rh溶血病占14.6%,MN(少見血型)溶血病占0.1%。

  新生兒溶血癥發(fā)病原因

  由于媽媽的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合,如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病,Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合為嚴(yán)重。當(dāng)存在ABO血型不合時,Rh血型不合的溶血常不易發(fā)生;其機(jī)制可能為ABO血型不符所產(chǎn)生的抗體已破壞了進(jìn)入母體的胎兒紅細(xì)胞,使Rh抗原不能被母體免疫系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)。

  1、ABO血型不合

  新生兒溶血病以ABO血型不合最常見,主要發(fā)生在母親O型,而胎兒(或嬰兒)為A型或B型。如母親AB型或嬰兒“O”型,則不發(fā)生ABO溶血病。

  (1)40%-50%的ABO溶血病發(fā)生在第一胎,分娩次數(shù)越多,發(fā)病率越高,且一次比一次嚴(yán)重。其原因是:O型母親在第一胎妊娠前,已受到自然界A型或B型物質(zhì)(某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗等)的刺激,產(chǎn)生抗A或抗B抗體(IgG)。

  (2)在母子ABO血型不合中,僅1/5發(fā)生ABO溶血病,其原因?yàn)椋孩偬杭t細(xì)胞抗原性強(qiáng)弱不同,導(dǎo)致抗體產(chǎn)生量的多少各異;②除紅細(xì)胞外,A或B抗原存在于許多其他組織,只有少量通過胎盤的抗體和胎兒紅細(xì)胞結(jié)合,其余的被組織或血漿中的可溶性的A或B物質(zhì)吸收。

  2、Rh血型不合

  Rh血型不合引起的新生兒溶血癥在我國的發(fā)病率較低。通常是母親為Rh陰性,胎兒為Rh陽性而血型不合,并引起溶血。

  Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎,這是因?yàn)樽匀唤鐩]有Rh血型物質(zhì),Rh抗體只能由人類紅細(xì)胞Rh抗原刺激產(chǎn)生。既往輸過Rh陽性血的Rh陰性母親,其第一胎可發(fā)病。極少數(shù)Rh陰性母親雖未接觸過Rh陽性血,但其帶一臺也發(fā)生Rh溶血病,這可能是由于Rh陰性孕婦的母親為陽性,其母懷孕時已使孕婦致敏,故其第一胎發(fā)病。

  新生兒溶血癥能治好嗎

  如正確、及時診斷,則新生兒溶血癥可以治好。提早分娩,可防止宮內(nèi)嚴(yán)重貧血造成的死胎;有重癥貧血、水腫、黃疸迅速加重者,需換血。換血的目的是移出抗體及膽紅素,防止核黃疸。糾正貧血重癥貧血病,換血前可作光療;一般無換血指征的寶寶均可用光療,此法簡單有效。

  新生兒治療

  1、光照療法

  (1)指征:當(dāng)血清總膽紅素水平增高時,根據(jù)胎齡、患兒是否存在高危因素及生后日齡,對照日齡膽紅素與光療干預(yù)列線圖,當(dāng)達(dá)到光療標(biāo)準(zhǔn)即可進(jìn)行。

  (2)原理:光療作用下使未結(jié)合膽紅素光異構(gòu)化,可不經(jīng)肝臟處理,直接膽汁和尿液排出。光療主要作用于皮膚淺層組織,光療后皮膚黃疸消退并不表明血清未結(jié)合膽紅素已達(dá)到了正常。

  (3)設(shè)備:主要有光療箱、光療燈和光療毯等。光照時,嬰兒雙眼用黑色艷照保護(hù),以免損傷視網(wǎng)膜,除會陰、肛門部用尿布遮蓋外,其余均裸露;可以連續(xù)照射,也可間隔12小時進(jìn)行。

  (4)副作用:可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹,但多不嚴(yán)重,可繼續(xù)光療;藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素,光療超過24小時可引起核黃素減少,故光療時應(yīng)補(bǔ)充核黃素。此外,光療時應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑。

  2、藥物治療

  (1)供給白蛋白:數(shù)學(xué)獎每次10-20ml/kg或白蛋白1g/kg,以增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié),減少膽紅素腦病的發(fā)生。

  (2)糾正代謝性酸中毒:應(yīng)用5%碳酸氫鈉提高血液pH值,以利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)。

  (3)肝酶誘導(dǎo)劑:能誘導(dǎo)UDPGT酶活性、增加肝臟結(jié)合和分泌膽紅素的能力。常用口服苯巴比妥鈉,可誘導(dǎo)肝酶活性,有利于未結(jié)合膽紅素經(jīng)肝酶作用變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素,而不透過腦膜。

  (4)靜脈用免疫球蛋白:可阻斷網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)Fc受體,抑制吞噬細(xì)胞破壞已被抗體致敏的紅細(xì)胞。

  3、換血療法

  (1)作用:換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞,減輕溶血;換出血中大量膽紅素,防治發(fā)生膽紅素腦病;糾正貧血,改善攜氧,防止心力衰竭。

  (2)指征:大部分Rh溶血病和個別嚴(yán)重的ABO溶血病需換血治療。符合下列條件之一者即應(yīng)換血:

  ①產(chǎn)前已明確診斷,出生時臍血總膽紅素>;68μmol/L(4mg/dl),血紅蛋白低于120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。

  ②生后12小時內(nèi)膽紅素>;12μmol/L(0.7mg/dl)者。

  ③光療失敗,指高膽紅素血癥經(jīng)光療4-6h后血清總膽紅素仍上升8.6μmol/L.H[0.5mg/(dl·H)]。

 ?、芤延心懠t素腦病的早起表現(xiàn)者。

  (3)方法:

 ?、傺矗篟h溶血病應(yīng)選用Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型的血液,緊急或找不到血源時也可選用O型血。母O型、子A或B型的ABO型溶血病,最好用AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血。有明顯貧血和心理衰竭者,可用血漿減半的濃縮血。

 ?、趽Q血量:一般為患兒血量的2倍(約150-180ml/kg),大約可換出85%的致敏紅細(xì)胞和60%的膽紅素及抗體。

 ?、弁緩剑阂话氵x用臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血,也可選用臍動、靜脈進(jìn)行同步換血。

  必要提示

 ?、贀Q血操作較復(fù)雜,易發(fā)生感染、血容量改變及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥,所以必須謹(jǐn)慎從事。

 ?、谒幬锓矫?,主要目的是降低血清非結(jié)合膽紅素,預(yù)防膽紅素腦病。中西藥可聯(lián)合應(yīng)用。

 ?、凵?個月內(nèi),重癥溶血常發(fā)生嚴(yán)重貧血,應(yīng)注意復(fù)查紅細(xì)胞和血紅蛋白,若血紅蛋白<;70g/L,可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。

  4、其他治療

  防治低血糖、低血鈣、低體溫、糾正缺氧、貧血、水腫、電解質(zhì)紊亂和心力衰竭等。

  上述方法中,重癥溶血主要靠輸血。輕癥可用光療藥物等綜合治療,應(yīng)用光療后目前ABO溶血的患兒很少需要換血。

  新生兒溶血癥的護(hù)理

  1、執(zhí)行新生兒常規(guī)護(hù)理,嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度。

  2、針對病因的護(hù)理,預(yù)防核黃疸的發(fā)生。

  (1)采用保守療法時應(yīng)嚴(yán)格按醫(yī)囑給予液體及藥物,注意觀察有無不良反應(yīng),并及時報告醫(yī)師。

  (2).隨時做好換血療法的準(zhǔn)備,并協(xié)助進(jìn)行。

  (3)嚴(yán)格觀察體溫、脈搏、呼吸、黃疸、水腫、嗜睡、拒乳等情況,有心衰、呼吸衰竭或驚厥時,分別按有關(guān)護(hù)理常規(guī)護(hù)理。

  3、合理喂養(yǎng):黃疸期間常表現(xiàn)為吸吮無力,納差,應(yīng)耐心喂養(yǎng),按需調(diào)整喂養(yǎng)方式如少量多次、間歇喂養(yǎng)等,保證奶量攝入。

  4、病情觀察:注意皮膚粘膜、鞏膜的色澤,監(jiān)測膽紅素;注意神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn),如寶寶出現(xiàn)拒食、嗜睡、肌張力減退等膽紅素腦病的早期表現(xiàn),立即通知醫(yī)生,做好搶救準(zhǔn)備;觀察大小便次數(shù)、量及性質(zhì),如出現(xiàn)胎糞延遲排出,應(yīng)予灌腸處理,促進(jìn)糞便及膽紅素排出。

  5、健康教育:使家長了解病情,取得家長配合;發(fā)生膽紅素腦病者,注意后遺癥的出現(xiàn),給予康復(fù)治療和護(hù)理。

  新生兒溶血癥的預(yù)防

  抵御新生兒溶血癥的威脅,防大于治,做好以下5點(diǎn),能夠很好的預(yù)防新生兒溶血癥:

  1、產(chǎn)前檢查:產(chǎn)婦抗體測定妊娠周作第一次測定,作為基礎(chǔ)值以后,定期測定。如效價上升,提示胎兒可能受累;羊水膽紅素測定;B超聲,檢查胎兒有沒有水腫腹水等。

  2、產(chǎn)前治療目的是糾正貧血,減輕病情。血漿置換術(shù)用新鮮冷凍血漿或白蛋白作置換劑,常需多次置換;宮內(nèi)輸血用Rh陰性O(shè)”型血輸入胎兒腹腔,輸血量視孕周而定;提前分娩,防止胎兒病情加重。

  3、Rh陰性婦女娩出Rh陽性嬰兒后天內(nèi)肌,注抗D免疫球蛋白毫克,能破壞體內(nèi)有抗原性的胎兒紅細(xì)胞,抑制母體抗體產(chǎn)生,但對已致敏者無效。

  4、產(chǎn)前治療

  (1)提前分娩:既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦,本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至1:32或1:64以上,用分光光度計(jì)測定羊水膽紅素增高,且羊水L/S>2者,提示胎肺已成熟,可提前分娩。

  (2)血漿置換:對血Rh抗體效價明顯增高,但又不宜提前分娩的孕婦,可對孕婦進(jìn)行血漿置換,以換出抗體,減少胎兒溶血,但該資料臨床極少應(yīng)用。

  (3)宮內(nèi)輸血:對胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L,而肺尚未成熟者,可直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注下臍血管或胎兒腹腔內(nèi),以糾正貧血。

  (4)苯巴比妥:孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1-2周口服苯巴比妥,可誘導(dǎo)胎兒UDPGT活性增加,已減輕新生兒黃疸。

郝虎
郝虎主任醫(yī)師
三甲中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院 兒科
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