小兒肌無(wú)力是一種肌肉方面自體免疫的疾病，它表現(xiàn)出來(lái)的特征，為各種不同程度及不同部位的肌肉無(wú)力，肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病，可以發(fā)生在任何人群當(dāng)中，根據(jù)臨床特征可分為眼肌型、腦干型及全身型，而發(fā)病的年齡也不一，最小年齡為6個(gè)月，發(fā)病年齡高峰在出生后第2年及第3年，寶寶得肌無(wú)力，一種是家族遺傳，如果確定家族無(wú)此病患者，則可能為后天基因變異所致，治療此病孩子太小不宜用激素藥物，可以通過(guò)中醫(yī)藥進(jìn)行治療，通過(guò)積極的治療會(huì)有很明顯的療效

，那么，小孩肌無(wú)力能治好嗎

　　孩子肌無(wú)力癥狀是什么

　　一、患兒出生前胎動(dòng)較少，出生或出生后不久即發(fā)病，新生兒期表現(xiàn),上瞼下垂間歇性或進(jìn)行性加重，延髓肌無(wú)力，面肌無(wú)力，常影響喂養(yǎng)。哺乳吸吮力弱，哭聲微弱，哭時(shí)出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力，均是提示先天性肌無(wú)力綜合征的重要線索。

　　二、嬰兒期或兒童期起病居多，持續(xù)運(yùn)動(dòng)可產(chǎn)生肌無(wú)力、波動(dòng)性眼肌麻痹和異常疲勞感等，某些病例直至10多歲,或20多歲才出現(xiàn),明顯肌無(wú)力和易疲勞感。檢查腱反射正常，多無(wú)肌萎縮?；颊咭装l(fā)生呼吸道感染，常因發(fā)熱、興奮和嘔吐等發(fā)生危象，引起潛在致命性肌無(wú)力。

　　三、吞咽困難：沒有消化道疾病，胃口也挺好，但好飯好菜想吃卻咽不下，甚至連水也咽不進(jìn)。喝水時(shí)不是嗆入氣管引起咳嗽，就是從鼻孔流出來(lái)。有的病人由于嚴(yán)重的吞咽困難,而必須依靠鼻飼管進(jìn)食。

　　四、面肌無(wú)力：孩子肌無(wú)力癥狀是什么?由于整個(gè)面部的表情肌無(wú)力，病人睡眠時(shí)常常閉不上眼。平時(shí)表情淡漠，笑起來(lái)很不自然，就像哭一樣，又稱哭笑面容。這種面容使人看起來(lái)很難受，病人也很痛苦

　　小兒肌無(wú)力原因有哪些

　　1、病理改變

肌肉形態(tài)一般正常，久病重病患者可以有失用性肌萎縮。這是因?yàn)槭窠?jīng)營(yíng)養(yǎng)性肌萎縮，病理特點(diǎn)與前角細(xì)胞病變引起的肌肉病變相似。70%～80%的病人伴有胸腺異常。正常的胸腺生理性的分泌一種能抑制神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的“胸腺素“，若是分泌增多的話，就會(huì)引起神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的障礙而發(fā)生重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)。

　　2、一般認(rèn)為重癥肌無(wú)力是由于自身免疫所致的神經(jīng)一肌肉接頭處有效的乙酞膽堿受身免疫所致的神經(jīng)一肌肉接頭處有效的乙酞膽堿受體的減少，即乙酸膽堿生成或釋放不足，

或膽堿脂酶活性增高， 使乙酞膽堿破壞過(guò)快。在正常情況下， 神經(jīng)沖動(dòng)達(dá)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí)釋放出乙酞膽堿， 形成終板的動(dòng)作電位，

使肌肉收縮。重癥肌無(wú)力時(shí)，乙酸膽堿釋放減少， 破壞增加， 使終板微小電位的振幅小， 神經(jīng)的連續(xù)刺激可使該電位進(jìn)行性減弱，

從而使骨骼肌產(chǎn)生收縮個(gè)功能降低，從而產(chǎn)生了小兒重癥肌無(wú)力。

　　3、發(fā)病原因常胸腺生理性地分泌一種物質(zhì)，能抑制補(bǔ)經(jīng)肌肉的傳導(dǎo)， 此一物質(zhì)假定為 “ 胸腺素“。一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉接頭處的代謝異常所致，

即乙酞膽鹼的生成或釋放不足， 或膽鹼醋酶活性增高， 使乙酞膽鹼破壞過(guò)快。在正常情況下，神經(jīng)沖動(dòng)達(dá)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí)， 釋放出乙酞膽鹼， 形成終板的動(dòng)作電位，

使肌肉收縮重癥肌無(wú)力時(shí)， 乙酞膽鹼減少， 或膽鹼醋酶活性增高， 不能使終板產(chǎn)生足夠的電位，就可造成神經(jīng)肌肉間傳遞障礙

　　臨床治療

　　1.抗膽堿酯酶藥：主要作用為抑制膽堿酯酶活性

減少乙酰膽堿的降解，從而提高突觸間隙中乙酰膽堿健康搜索的濃度，起到治療作用，用藥期間要注意膽堿能副作用，以免過(guò)量出現(xiàn)膽堿能危象?？傊】邓阉?，膽堿酯酶抑制劑作為一種有效的對(duì)癥、輔助治療藥物，不宜長(zhǎng)期單獨(dú)應(yīng)用。用藥因人、因時(shí)而異，從小劑量開始給藥

逐步加量

以能夠維持患者進(jìn)食和起居活動(dòng)為宜健康搜索。長(zhǎng)期依賴，濫用膽堿酯酶抑制劑，有礙AchR修復(fù)，須避免此類藥物的弊端。輔助藥物如氯化鉀、麻黃堿等可加強(qiáng)新斯的明的作用。忌用對(duì)神經(jīng)-肌肉傳遞阻止的藥物，如各種氨基糖苷類的抗生素

奎寧、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾(心得安) 氯丙嗪以及各種肌肉松弛藥。

　　2.免疫抑制藥：腎上腺皮質(zhì)激素可抑制機(jī)體的自身免疫反應(yīng)，恢復(fù)Ach

R的正常功能而起到治療作用。既往認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素適用于：①嚴(yán)重的全身性小兒肌無(wú)力;②雖為眼肌型但對(duì)抗膽堿酯酶藥反應(yīng)差;③胸腺切除術(shù)后而療效不佳或癥狀惡化等。近年來(lái)多數(shù)作者主張對(duì)幾乎所有重癥肌無(wú)力患者采用激素療法健康搜索。但有一過(guò)性高血糖，高血壓，繼發(fā)感染及胃出血等不良反應(yīng)

值得重視

　　3.胸腺切除： 胸腺切除仍然是小兒肌無(wú)力的基本療法。適應(yīng)于激素治療1年以上停藥后癥狀復(fù)發(fā)者

或激素治療無(wú)明顯療效者。于疾病的最初數(shù)年手術(shù)效果較好，甚至可獲痊愈。手術(shù)后繼續(xù)用潑尼松1年。適用于：(1)全身型MG：藥物療效不佳，宜盡早手術(shù)。發(fā)病3～5年內(nèi)中年女性患者手術(shù)療效甚佳。(2)伴有胸腺瘤鶒的各型MG患者火罐網(wǎng)：療效雖較差，應(yīng)盡可能手術(shù)切除病灶。(3)兒童眼肌型患者：手術(shù)雖有效，是否值得手術(shù)仍有爭(zhēng)議。做好圍術(shù)期的處理，防治危象，是降低病死率的關(guān)鍵。

　　4.血漿置換及其他療法：血漿置換能迅速清除小兒肌無(wú)力病人血漿中AChRab及免疫復(fù)合物等，有助于病情緩解，用于搶救危象

可使癥狀迅速緩解，但作用短暫，必須接上后續(xù)治療，其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素(麻黃堿)等。由于價(jià)格昂貴，目前尚未推廣應(yīng)用。

　　5.人血丙種球蛋白：用大劑量人血丙種球蛋白，0.4g/(kg·d)，靜脈滴注火罐網(wǎng)，連用5天。治療病情嚴(yán)重全身型小兒肌無(wú)力患者，迅速扭轉(zhuǎn)危象，或用于手術(shù)前準(zhǔn)備，安全有效。用后需及時(shí)加用其他治療。

　　6.放射治療：至今胸腺放射治療還是對(duì)小兒肌無(wú)力一種確實(shí)有效的治療方法。被稱做是“非手術(shù)的手術(shù)治療”。適用于：(1)MG藥物療效不明顯者鶒

最好于發(fā)病2～3年內(nèi)及早放射治療。(2)巨大或多個(gè)胸腺瘤，無(wú)法手術(shù)或作為術(shù)前準(zhǔn)備治療3)惡性腫瘤術(shù)后追加放射治療。

　　7.肌無(wú)力危象及膽堿能危象的治療：小兒肌無(wú)力危象發(fā)生率2.2%，病死率0.8%。一旦發(fā)生危象，呼吸肌癱瘓，要特別注意保證呼吸道通暢

應(yīng)立即進(jìn)行氣管插管或氣管切開，應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸，同時(shí)明確何種危象，進(jìn)行對(duì)癥處理。在危象處理過(guò)程中保持氣道護(hù)理的無(wú)菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等并發(fā)癥是搶救成功的關(guān)鍵。發(fā)生肌無(wú)力危象時(shí)應(yīng)用足量抗膽堿酯酶藥物。膽堿能危象時(shí)則要停用抗膽堿酯酶藥，可給予阿托品對(duì)抗其毒蕈堿樣作用。